Ехлерс-Данлос синдром (ЕДС), група поремећаја поремећаја ткива, која погађа кожу и зглобове
Здравље

Ехлерс-Данлос синдром (ЕДС), група поремећаја поремећаја ткива, која погађа кожу и зглобове

Ехлерс-Данлос синдром (ЕДС) је група наслеђених поремећаји ткива који утичу на кожу и зглобове. Симптоми синдрома Ехлерс-Данлос-а потичу од дефеката везивних ткива који подржавају кожу, кости, крвне судове и друге органе и ткива у телу. Симптоми могу бити благи, озбиљни или опасни по живот.

Нема лијека за Ехлерс-Данлосов синдром, али постоје лечења за бољу помоћ у управљању симптомима. Типичан третман је комбинација физичке терапије и лекова. Пре 1997. године било је 10 врста Ехлерс-Данлосовог синдрома који су категоризовани римским бројевима. Систем класификације различитих типова ЕДС-а постао је једноставнији, а типови су добили описна имена уместо њих.

Врсте Ехлерс-Данлос синдрома (ЕДС)

Као што је поменуто, класификација Ехлерс-Данлос синдрома је од тада поједностављено у шест различитих типова. Тип шестих типова Ехлерс-Данлосовог синдрома укључује:

Класичан тип (раније врсте И и ИИ)

- тип И колагена је погођен и тип И, што доводи до повремене крхкости органа. Тип хипермобилности (раније тип ИИИ )

- најраспрострањенији тип у којем биохемијски колаген није идентификован. Васкуларни тип (раније тип ИВ)

- структурни недостаци у ланцу проа1 (ИИИ) колагена типа ИИИ и кодирани са ген ЦОЛ3А1. Карактерише се крхким артеријама, цревима и другим унутрашњим органима. Тип кифосколозе (раније тип ВИА)

- недостатак лизил хидроксилазе (процоллаген-лизин 5-диоксигеназа или ПЛОД), који је ензим који модифицира колаген. Веома ретка врста ЕДС карактерише крхкост очију и артерија. Може се дијагностиковати тестом урина. Тип артхроцхаласиа (раније врсте ВИИА и ВИИБ)

- мутације које доводе до недостатка обраде амино-терминалног краја проа1 (И) [тип А] или проа2 (И) [тип Б] ланаца колагена типа И. Веома ретка форма може се дијагностиковати путем биопсије коже. Дерматоспаракис тип (раније тип ВИИЦ) -

недостатак проколагена И Н-терминалне пептидазе. Такође, врло ретко и може се дијагностиковати и биопсијом коже. Симптоми Ехлерс-Данлосовог синдрома Ехлерс-Данлосов синдром утиче на везивно ткиво и зглобове, тако да кожа може имати ненормалне застрашивања и може се осећати лабавом, густо, крхка, мекана, баршунаста и стријела. Зглоб се може осећати прекомерно флексибилним јер је везивно ткиво лабавије и, због тога, зглобови могу да се крећу далеко поред њиховог нормалног кретања.

Кожа ће, такође, бити изузетно стријела, а можете га ушуткати и повући. Симптоми су обично исти код свих врста Ехлерс-Данлос, али васкуларни пацијенти Ехлерс-Данлос имају тенденцију да имају тање носове и усне, мање ушне боје, и доминантне очи. Њихова кожа може бити прозирна, а модрице су врло лако. Крвни судови такође могу бити видљиви код пацијената са поштеном кожом.

У васкуларном Ехлерс-Данлосу, највећа артерија срца може постати слаба као и многе друге артерије у тијелу. Пукотина било које од ових артерија може бити фатална. Ехлерс-Данлосов синдром (ЕДС) узрокује и наследи образац

Ехлерс-Данлосов синдром је наследјен и тако се преноси у породицама. У свим својим типовима, Ехлерс-Данлосов синдром је узрокован мутацијама у геномима као што су ЦОЛ5А1, ТНКСБ, ЦОЛ3А1, ПЛОД1, ЦОЛД5А2 и ЦОЛ1А1, само да именују неколико укључених.

Неки типови Ехлерс-Данлос синдрома су усвојени кроз кроз оно што је познато као аутосомни доминантни образац, што значи да је једна копија мутираног гена у ћелији довољна да се то пренесе. У другим врстама, преноси се путем аутосомног рецесивног узорка, где су потребне двије копије гена у ћелији да би се то могло пренети.

Ехлерс-Данлос синдром (ЕДС) и хоме ремедиес

Као што је поменуто, не постоји лек за Ехлерс-Данлос синдром, али лечење је на располагању за помоћ у управљању симптомима. Лекови се могу предузети за лечење болова и крвног притиска. Како вене и артерије могу бити крхке у ЕДС-у, задржавање крвног притиска може помоћи у спречавању компликација и руптура.

Физичка терапија је такође корисна у лечењу ЕДС-а како би ојачала зглобове и кости, јер су далеко већа вероватноћа дислоцирања. Физикална терапија помаже у стабилизацији зглобова како би се спречила дислокација. У ретким случајевима може се захтевати операција да се поправи дислокације или оштећења на зглобовима. Хирургија представља велики ризик, међутим, пошто кожа не може нормално да се излечи.

Домаћи правни лекови и савети да бисте имали у виду да имате Ехлерс-Данлос синдром је да изаберете спорт и обавите активности паметно како бисте смањили ризик од повреда. Такође, избегавајте гуму за жвакање, лед или чврсте бомбоне како бисте заштитили зглобове вилица. На крају, ако изаберете да изводите музички инструмент, избегните оне који захтевају да их удишете, јер ћете се лако наћи. Гудачки инструменти, бубњеви и клавир су далеко боље опције.

Сродно читање:

Заштитите зглобове избегавајући ово

Пуно истраживања је дошло у вези са негативним ефектима седентарног живота и продуженим седењем. Од кардиоваскуларних проблема до гојазности, па чак и дијабетеса, чини се да вам седентарни начин живота може да вас постави за низ здравствених стања.

Хемофилија повећава ризик од болести зглобова, крварења у зглобовима

Хемофилија, поремећај који отежава за тијело које контролише крварење крви, може повећати ризик од болести зглобова и крварења у зглобовима. Већ неко време, доктори који лече људе са хемофилијом, приметили су да одрасли са тешким случајевима поремећаја згрушавања крви доживљавају заједничке болести.

Извори:

хттп://гхр.нлм.них.гов/цондитион/ехлерс-данлос-синдроме

хттпс://ввв.нлм.них.гов/медлинеплус/ехлерсданлоссиндроме.хтмл

хттп://ввв.еднф.орг/едс-типес

хттп://ввв.маиоцлиниц.орг/дисеасес-цондитионс/ехлерс-данлос-синдроме/басицс/симптомс/цон-20033656

6 Савета за повећање перформанси спаваће собе
Национални дан за тестирање алкохола, конзумирање алкохола повећава ризик од Паркинсонове болести, болести срца и рецидива

Оставите Коментар