Научници проналазе везу између АЛС и фронтотемпоралне деменције
Здравље

Научници проналазе везу између АЛС и фронтотемпоралне деменције

АЛС је повезан са фронтотемпоралном деменцијом. Можда сте упознати са АЛС зато што је болест коју је ИоуТубе посветио успјешном "АЛС Ице-буцкет-цхалленге".

Амиотропична латерална склероза (АЛС) је разорна болест нервног система, посебно оног који контролише добровољне покрете као што су говор, ходање, дисање и гутање. Такође се зове Лоу Гехригова болест, након бејзбола Мајор лиге која је подлегла болести. Према статистичким подацима Удружења АЛС, више од 30.000 Американаца има АЛС. Најочитнија карактеристика болести је да мишићи постају прогресивно слабији, што доводи до парализе и смрти.

Од датума нема познатог лека за АЛС, а разарајући ефекти болести нису реверзибилни. Није изненађујуће што пацијенти са АЛС имају веома кратак животни век након појаве симптома, при чему већина људи умире у року од пет година. Научници у Нортхвестерн Медицине-у показали су ген повезан са АЛС-ом и фронтотемпоралном деградацијом лобарја до

. До недавно се веровало да нема когнитивних ефеката АЛС-а, а стање не утиче на менталне процесе особе. Међутим, у новој студији, научници из Нортхвестерн Медицине-а су доказали да ови пацијенти могу доживети АЛС когнитивне промјене које су довољно тешке да се зову деменције. Током студије, научници су открили да протеин из ФУС гена, једног од гена повезана са АЛС-ом, као и фронтотемпорална лобар дегенерација (ФТЛД), узрокује директно митохондријално уништење у ткиву пацијената са неуродегенеративним болестима као што је АЛС. Чини се да се ова интраћелијска оштећења догодила прилично рано у прогресији болести. Ово је један од разлога зашто митохондријско здравље постаје приоритет за научнике који су забринути у развоју раних дијагностичких средстава, као и ефикасног третмана неуродегенеративних болести.

Према речима водећег аутора студије, Јане Ву, МД, ПхД, професор Неурологија и психијатрија, уништавање митохондриума узрокује токсичност неурона што доводи до неуродегенерације. Тим верује да је способност дијагнозе болести раније, прије него што напредује у неповратну фазу, од пресудног значаја за успешан третман.

Др. Ву, професор неурологије, и њен тим провели су протекле две деценије проучавајући критичне играче у деменцији и болестима моторних неурона. Др. Ву се нада да ће развој раних дијагностичких алата помоћи у дијагностици ових болести пре него што постану неповратни. Рана дијагноза ће омогућити научницима да развију терапеутске приступе који повећавају квалитет живота пацијената и евентуално смањују ризик од смрти од болести.

Фронтотемпорални симптоми слични деменци у АЛС

Фронтотемпорална деменција и АЛС деле многе симптоме посебно фронталне симптоми АЛС дементије. Промене у функцији мозга и поремећаја понашања повезаних са АЛС могу се веома разликовати од индивидуалних до појединаца. Међутим, најчешће документовани знак когнитивног оштећења или промена понашања у АЛС пацијентима примећује се у резоновању, секвенцирању, наређивању, процени, закључивању, регулацији емоција, планирању и другим таквим функцијама које колективно потпадају под област извршне функције. > Оно што постаје све очигледније јесте то што оштећење извршне функције обично доводи до помака од нормалног понашања, што заузврат доводи до равнодушности, недостатка мотивације, друштвеног повлачења, па чак и недостатка емпатије или разумевања изван себе.

Осиромашене функције мозга у АЛС-у такође могу играти хавоц с писаним и усменим изразом, али и једноставно разумевање. Појединци се обично манифестују успореним проналажењем речи, иако не постоје симптоми булбар који су карактеристични за дисфагију и дизартију. Вештине спеловања могу да се спусте, иако се мора разликовати између смањења спељевачких способности АЛС-а и исцрпљености од стране ужасног квалитета и квантитета нашег образовног система.

Садашња серија студија истакла је да су старији, мање образовани појединци са булбарним симптомима АЛС, вероватније имати когнитивно и / или бихевиорално оштећење. Међутим, зашто се ово дешава слабо се разумије и потребно је даље истраживање пре него што то потврди.

Нови модел миша за АЛС и фронтотемпоралну деменцију могу понудити наду за нове потенцијалне терапије

Недавно су дошли истраживачи на клиници Маио на Флориди уз модел миша који показује неуропатолошке и понашање карактеристике повезане са најчешћим генетским обликом АЛС-а или Лоу Гехригове болести и фронтотемпоралном деменцијом. Њихови налази који се јављају у

Сциенце

додају импулс ради даље истраживања молекуларног механизма иза ова два наизглед повезаног поремећаја. Модели мишева ће обезбедити средства помоћу којих ће тестирати потенцијалне терапеутске агенсе за успоравање и чак зауставити смрт нервних ћелија у мозгу и кичменој мождини.

Савети за рад са АЛС пацијентом који има когнитивно оштећење

медицинска заједница ради 24 сата како би пронашла прави лек за неуродегенеративне болести као што је АЛС и темперофронтална деменција. Али докле год ове лекове не пронађу и одобрију ФДА и друге здравствене власти, постоје начини које можемо користити за побољшање живота болесника са АЛС-ом код когнитивних и оштећених понашања. Следећа листа је добро место за почетак

Користите једноставне алате комуникације. Користите једноставнији и једноставнији језик и јасно и директно комуницирате. Надгледајте јести пажљиво. Пацијенти са поремећајима сазнања са сазнањима АЛС могу имати потешкоћа у пратити лекарске савете да ограниче чврсту храну или могу ставити превише хране у уста. Процијенити способност пацијента да доноси одлуке.

Надгледајте ходање и трансфер. Пацијенти често имају губитак контроле импулса и могу донијети лоше одлуке о томе гдје шетати, како далеко ходати или када користити опрему као што је ходач.

Подсјети чланове породице како би покушали избјећи понашање понашања особе лично.